У дитячій лікарні святого Миколая Першого медичного об’єднання Львова медики протягом року тричі рятували життя 13-річній Ані з рідкісним спадковим захворюванням. Лікарі зазначають, що поєднання ускладнень, з якими вони зіткнулися, у світовій медицині описувалося лише поодинокими випадками.
Вперше дівчинка потрапила до львівської лікарні торік у серпні. У неї виявили значне скупчення рідини в черевній та плевральній порожнинах, спричинене тромбозом портальної венозної системи, яка відповідає за притік крові до печінки. Ще в рідному місті медики встановили основний діагноз — гомоцистинурія, рідкісне генетичне порушення обміну речовин, що призводить до накопичення в крові гомоцистеїну та утворення тромбів.
Після госпіталізації в лікарні святого Миколая гематологи одразу розпочали терапію, підібравши препарати для розчинення тромбів із мінімальним ризиком кровотечі. Кілька тижнів лікування дозволили стабілізувати стан пацієнтки, після чого Аню відпустили додому з рекомендаціями та планом подальших обстежень.
Наступна критична ситуація виникла, коли дівчинка їхала на плановий огляд до Львова. У дорозі Аня поскаржилася мамі на сильний біль, що віддавав у ліве плече та руку. Після повторного огляду медики встановили, що розвинулося небезпечне ускладнення — повний тромбоз селезінкової вени. Через це кров накопичувалася в селезінці й розтягувала її зсередини.
За кілька годин після повторного поступлення стан дитини різко погіршився. УЗД-дослідження показало розрив селезінки, і Аню негайно доправили до операційної. Під час невідкладної операції хірурги видалили селезінку разом із частиною хвоста підшлункової залози, оскільки інакше зупинити кровотечу було неможливо. Після втручання розвинувся тяжкий панкреатит, а на місці резекції утворилася велика постнекротична кіста, яку довелося дренувати. У відділенні анестезіології та інтенсивної терапії стан дівчинки поступово стабілізували, і після подальшого спостереження хірургів її знову виписали додому.
Втім, на цьому проблеми не завершилися. Напередодні Нового року Ані стало важко дихати. У місцевій лікарні виявили патологічний вміст у лівій плевральній порожнині й знову скерували дівчинку до Львова. Хірурги дитячої лікарні святого Миколая видалили з плевральної порожнини близько літра рідини.
Результати лабораторних аналізів виявилися нетиповими навіть для досвідчених медиків: рідина виявилася панкреатичним соком. У Ані сформувалася панкреатоплевральна нориця — рідкісне ускладнення тяжкого панкреатиту, за якого секрет підшлункової залози замість кишківника через діафрагму потрапляє до грудної клітки та ушкоджує легеню. З таким клінічним випадком лікарі зіткнулися вперше.
«У міжнародній літературі є лише поодинокі описані випадки такого ускладнення. Не існує навіть чітких ґайдлайнів лікування. Доводилося приймати рішення, спираючись на власний досвід, досвід колег і описані в літературі окремі клінічні випадки», — пояснює хірургиня лікарні святого Миколая Богдана Лі.
Щоб зберегти функцію легені, медики встановили дренаж і спільно з ендоскопістами лікарні святого Пантелеймона виконали складне втручання — ендоскопічну папілосфінктеротомію. Під час процедури розширили природний шлях відтоку панкреатичного соку до кишківника, що дало змогу поступово закрити норицю. Паралельно гематологи продовжували корекцію системи згортання крові, підбираючи необхідні медикаменти, які шукали по всій Україні.
За словами хірургів, успішний результат став можливим завдяки злагодженій роботі кількох підрозділів — хірургії, гематології, інтенсивної терапії та ендоскопії, адже збій на будь-якому етапі міг би коштувати дитині життя.
Минуло кілька місяців після останнього втручання. Панкратично-плевральна нориця повністю зарубцювалася, легеня відновила нормальну роботу, показники згортання крові стабілізувалися, нові тромби не формуються. Завдяки пожиттєвому спеціальному лікуванню рівень гомоцистеїну в крові суттєво знизився.
Сьогодні Аня вдома та повернулася до звичного життя. Лікарі Першого медичного об’єднання Львова розглядають можливість описати цей унікальний клінічний випадок у міжнародному науковому журналі, щоб поділитися досвідом лікування поєднання рідкісної генетичної хвороби та її винятково складних ускладнень.
